下面是小编给大家带来关于执业医师考试辅导：血液系统笔记（共含9篇），一起来看看吧，希望对您有所帮助。同时，但愿您也能像本文投稿人“却在灯火”一样，积极向本站投稿分享好文章。
巨幼细胞贫血：
一、临床表现：
1.贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸。
2.胃肠道症状：食欲不振、腹胀、便秘、腹泻，牛肉舌。
3.神经症状：对称性麻木，深感觉障碍，共济失调。
二、实验室检查：
1.血象：全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多。
2.骨髓相：增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变，骨髓铁染色增多。
三、治疗：
1.去除病因
2.补充叶酸和vitb12
再生障碍性贫血
一、临床表现：
1.重型：
起病急，进展迅速，贫血进行性加重，出血部位广泛，皮肤感染、肺部感染多见，严重发生败血症。
2.慢性：
贫血为首发和主要表现：出血较轻感染以呼吸道多见。
二 实验室：
1.血象：全血细胞减少，网织红明显降低。
2.骨髓相：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。
三 诊断和鉴别诊断：
1.诊断：
严重贫血、伴有出血、感染和发热，脾不大，血象为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病。
重型再障的血象诊断标准：
网织红<0.01，绝对值<15×109/l
中性粒绝对值<0.5×109/l
血小板<20×109/l
2.鉴别诊断：
pnh， mds， 恶性组织细胞病
四 治疗：
1.支持及对症治疗。
2.雄激素：大剂量，对慢性疗效较好，服药2～3月后起效。
3.免疫抑制剂。
4.造血细胞因子。
5.骨髓移植：年龄不超过40岁。
溶血性贫血
一、发病机制：
1.红细胞易于破坏寿命缩短
（1）红细胞膜的异常
（2）血红蛋白的异常
（3）机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所：
（1）血管内：血型不合、pnh。
（2）血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫。
二、临床表现：
短期大量溶血：严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸，周围循环衰竭，急性肾衰，慢性溶血：贫血、黄疸、肝脾大。
三、实验室：
1.提示红细胞破坏：
（1）血管外溶血：
a.高胆红素血症
b. 粪胆原排出增多
c.尿胆原排出增多
（2）血管内溶血：
a. 血红蛋白血症
b. 血清结合珠蛋白降低
c. 血红蛋白尿
d. 含铁血红素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查：
a. 网织红细胞增多
b. 周围血中出现幼红细胞
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查：
a. 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c. heinz小体
d. 红细胞渗透脆性增加
自身免疫性溶贫
一、实验室：
正常细胞性贫血， 周围血可见球形细胞，网织红细胞增高，急性溶血白细胞增多，血小板多正常（如伴血小板减少为evans综合症），骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主。
coombs试验阳性，免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多，c3低于正常。
二、治疗：
1.病因治疗
2.糖皮质激素
3.脾切除
4.免疫抑制剂：
指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；脾切除有禁忌；泼尼松量需10mg/d以上才能维持。
慢性粒细胞白血病
一、临床表现：
代谢亢进：乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻
脾大：左上腹坠胀，质坚实、平滑、无压痛
肝大
胸骨中下段压痛
眼底静脉充血及出血
白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、言语不清、cns出血、阴茎异常勃起
二、病程演变：
加速期：有发热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血对原来有效地药物变得无效
实验室检查：
a.血或骨髓原始细胞>10%
b.外周血嗜碱性粒细胞>20%
c.不明原因的血小板进行性减少或增多
d.除ph染色体外又出现其他染色体异常
e.粒单系细胞培养，集族增加而集落减少
淋巴瘤
一、临床表现：
1.霍奇金病：
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发，其次为腋下，原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，局部及全身皮肤瘙痒，饮酒后引起淋巴结疼痛。
2.非霍奇金淋巴瘤
以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发；咽淋巴环病变结外累及：胃肠道以小肠为多，表现为腹痛、腹泻和腹部包块。
骨髓
cns：
骨骼：腰椎及胸椎多见
皮肤：肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡
肾脏损害
二、临床分期：
i期：仅限于一个淋巴结区或单个结外气管局限受累
ii期：横膈同侧二个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外气管及横膈同侧一个以上淋巴结区
iii期：横膈上下均有淋巴结病变，可伴脾累及，节外器官局限受累，或脾与局限性节外器官受累
iv期：一个或多个节外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大；肝或骨髓受累，即使局限性也属iv期
全身症状：a.发热38度以上，连续三天以上，且无感染原因
b.六个月内体重减轻10％以上
c.盗汗
多发性骨髓瘤
一、临床表现：
（一）瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏：
1.骨骼破坏：骨痛，骶部多见，其次为胸廓和肢体；胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
2.髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大，软组织可见孤立性骨髓瘤，神经浸润。
浆细胞白血病
（二）血浆蛋白异常引起的临床表现：
1.感染
2.高粘滞综合症：头昏、眩晕、眼花、耳鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭
3.出血倾向：
4.淀粉样变和雷诺现象
（三）肾功能损害
二、实验室检查：
1.骨髓：浆细胞系异常增生，伴有质的改变
2.血生化异常：
a.异常球蛋白血症
b.高血钙血磷
c.血清b2微球蛋白及ldh活力增高
d.蛋白尿、bun cr增高、尿中出现本周蛋白
3.x线：早期为骨质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨
典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害
病理性骨折
三、诊断：
1.骨髓中浆细胞>15％，且有形态异常。
2.血清有大量的m蛋白或尿中本周蛋白>1g/24h。
3.溶骨病变或广泛的骨质疏松。
恶性组织细胞病
一、临床表现：
1.发热：不规则高热
2.血液系统受累：贫血、感染、出血，脾与淋巴结肿大
3.其他系统浸润：肝大、胃肠道浸润、肺部浸润、皮肤损害
二、诊断：
不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血细胞减少和肝、脾、淋巴结肿大，应考虑本病的可能；找到大量异形或多核巨组织细胞可以诊断。
真性红细胞增多症
一、临床表现
头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘，后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡
出血倾向
高血压
血栓形成和梗死
皮肤粘膜显著红紫，眼结膜显著充血
肝大后期可致肝硬化；脾大
二、诊断
主要诊断标准：红细胞容量增多；动脉血氧饱和度>=92％；脾大。
次要诊断标准：白细胞增多；血小板增多；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血清维生素b12增高和未饱和维生素b12结合力增高。
脾功能亢进
一、病因
1.感染性：传单、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫病
2.免疫性疾病：itp、自身免疫形溶血性贫血、sle
3.淤血性疾病： 充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化
4.血液系统疾病：溶贫、地中海贫血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、恶性组织细胞病
5.脾脏疾病
6.原发性脾大
过敏性紫癜
一、临床表现：
发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上感前驱症状
1.单纯型：皮肤紫癜，局限于四肢，成批反复发作，对称分布。
2.腹型：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血，阵发性绞痛。
3.关节型：关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍，大关节，游走性、反复发作、不留畸形。
4.肾型：肾损害多发生于紫癜出现后一周，多在3～4周恢复。
5.混合型。
二、诊断：
1.发病前1～3周有低热、咽痛、全身乏力或上感病史。
2.典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛和（或）血尿。
3.血小板计数、功能及凝血检查正常。
4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。
itp
一、临床表现：
1 急性型：多发生于儿童，发病前1～2周有上感史
起病急
全身皮肤淤点、淤斑、紫癜可有血肿形成
2 慢性型：40岁以下青年女性
多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见
二、实验室检查：
1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右，出血时间延长，血块收缩不良。
2.骨髓相：急性型巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加，巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加，板巨核细胞显著减少。
3.paig及血小板相关补体阳性。
三、诊断：
1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。
2.多次检查血小板计数少。/p>
3.脾不大或轻度大。
4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
5.具备下列五项中任何一项：
a.泼尼松治疗有效
b.脾切除治疗有效
c.paig阳性
d.pac3阳性
e.血小板生存时间缩短
四、治疗：
1.一般治疗
2.糖皮质激素：
3.脾切除：
适应症：a.正规糖皮质激素治疗3～6个月无效
b.泼尼松维持量每日需大于30mg
c.有糖皮质激素使用禁忌症
d.51cr扫描脾区放射指数增高
4.免疫抑制剂治疗：
适应证：a.糖皮质激素或切脾疗效不佳者
b.有使用糖皮质激素或切脾禁忌症
c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素的用量
5.急症处理：
用于：a.血小板低于20×109/l
b.出血严重、广泛
c.疑有或已发生颅内出血
d.近期将实施手术或分娩者
阵发性睡眠性血红蛋白尿
一、临床表现：
1.血红蛋白尿：伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热，早晨较重
2.贫血、感染与出血
3.血栓形成
二、实验室：
1.血象：严重贫血，粒细胞减少，血小板减少。
2.骨髓相：三系增生活跃。
3.尿：隐血阳性，含铁血黄素持续阳性。
4.特异性血清血试验：ham试验，蔗糖溶血试验，热溶血试验，蛇毒因子溶血试验。
白血病
急性白血病：
一、临床表现：
贫血：
发热：口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周炎、肛周脓肿、革兰氏阴性杆菌多见。
出血：淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、眼底出血、dic。
器官和组织浸润的表现：
淋巴结和肝脾大
骨骼、关节疼痛：骨髓坏死时可引起骨骼剧痛
眼部：绿色瘤
口腔、皮肤：牙龈增生、肿胀（急单、急粒单）
cns白血病：急淋多见，头痛头晕，呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷
睾丸：无痛性肿大，多为一侧
二、实验室检查：
1.血象：正常细胞性贫血
2 .骨髓相：裂孔现象
auer小体：急粒常见；急单、急粒单有时可见；不见于急淋
3. 细胞化学：
过氧化物酶：急淋阴性；急单可疑；急粒分化好的原始细胞阳性
糖原pas反应：急粒、急单可疑；急淋阳性
非特异性酯酶：急淋阴性；急粒可疑；急单阳性
中性粒细胞碱性磷酸酶：急粒阴性；急单正常或增加；急淋增加
三、治疗
1.一般治疗：
（1）防治感染
（2）纠正贫血
（3）控制出血
（4）防治高尿酸血症肾病
（5）维持营养
2.化疗：
完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象hb>=100g/l或90g/l，中性粒>=1.5×109/l，血小板>=100×109/l，外周血白细胞分类中无白血病细胞；
骨髓相：原粒细胞＋早幼粒细胞<=5%，红细胞及巨核细胞系列正常。
急淋：vpvlpvdp
急非淋：dahoap
3.cns 白血病的治疗：
4.睾丸白血病的治疗
5.骨髓移植
4、慢性肾小球肾炎 （chronic glomerulonephritis ）
一、病因
仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而致，绝大多数慢性肾炎的确切起病原因不明，起病即属慢性。
二、发病机制
慢性肾炎的病因，发病制和病理类型不尽相同，但起始素多为免疫介导炎症。
三、临床表现
可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见。多数起病缓慢，隐匿。临床表现呈多样性，蛋白尿，血尿，高血压，水肿为其基本临床表现，可有不同程度的肾功能衰竭，病情时轻时重，迁延，渐进性发展为慢性肾衰竭。
个体差异大：早期患者可有乏力，疲倦，腰部疼痛，纳差；水肿可有可无，一般不重。有的患者无明显症状。血压可正常或轻度升高。肾功能可正常或轻度受损，此 种情况可持续数年或数十年，肾功能逐渐恶化并出现相应的表现，进入尿毒症。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外，血压持续性中等以上程度升高时，可有眼底 出血渗血甚至视乳头水肿，如血压控制不好，肾功能恶化较快，预后差；有的患者可因感染等诱因作用急性发作。
四、诊断
凡化验异常（蛋白尿，血尿，管型尿），水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害应考虑本病。在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后可诊断本病。
五、鉴别诊断
i.继发性肾小球肾炎 如狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎等。根据相应的系统表现及特异性实验室检查可诊断。
ii.alprot综合征 常起病与青少年（多在10岁以前），患者有眼，肾异常，并有阳性家族史（连锁显性遗传）
iii.其他原发性肾小球疾病 1隐匿型肾小球肾炎：临床上轻型慢性肾小球肾炎应与此病鉴别，后者主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿，高血压和肾功能减退。2感染后急性肾 炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病鉴别。二者潜伏期不同，血清c3 的动态变化可鉴别。疾病转归亦不同，慢性肾炎无自限性。
iv.原发性高血压肾损害：呈血压明显增高的慢性肾炎需与此病鉴别，后者先有较长期高血压，后出现肾损害。远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早，尿改变轻微，常有高血压的靶器官并发症。
六、治疗
以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的。一般不给予糖皮质激素及细胞毒药物。
.积极控制高血压 力争把血压控制在理想水平，蛋白尿≥1g/d，血压应控制为125/75mmhg以下，蛋白尿<1g/d， 血压可控制在130/80mmhg以下。，选择能延缓肾功能恶化，具有保护肾脏的降压药物。
高血压患者应限制盐摄入（<3g/d），有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂；对肾素依赖性高血压患者选用ace抑制剂，其次可用beta blockers，或ccb，顽固性高血压可联合用药。
ii.限制食物中蛋白及磷入量
iii.应用抗血小板药 大剂量双咪达莫，小剂量阿司匹林
iv.避免加重肾脏损害的因素 感染，劳累，妊娠及应用肾毒性药物均可能损伤肾脏，应予以避免。
e.隐匿型肾小球肾炎 （asymptomatic glomerulonephritis ）
一、病因及发病机制 多种病理类型的原发性肾小球疾病所致，但病理改变多轻微。
二、临床表现 无水肿，高血压及肾功能损害，仅表现为蛋白尿或（和）肾小球性血尿。
三、分类 病理类型：1.轻微病变性肾小球肾炎。2.轻度系膜增生性肾小球肾炎（可再分为iga肾病及非iga系膜增生性肾小球肾炎两型）。3.局灶性节段性肾小球肾炎。
四、诊断及鉴别诊断
对 单纯性血尿患者，应鉴别血尿来源， 确属肾小球源性血尿，又无水肿，高血压及肾功减退时，应考虑本病。以反复发作的单纯性血尿为表现者多为iga肾病。诊断本病前需要小心排除其他肾小球病可能，如系统性疾病（sle），alport综合征，和薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期。必要时依赖肾活检确诊。
对无症状蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质，只有确为肾小球性蛋白尿，且患者无水肿、高血压及肾功能减退时才能考虑本病诊断，作出诊断前还必须排除功能性蛋白尿、体位性蛋白尿等。
五、治疗 无特殊疗法，应采取以下措施：1.对患者定期检查，监测尿沉渣，肾功和血压的变化，女性患者在妊娠前期过程中更需加强监测。2.保护肾功能，避免肾损伤因素。3.对反复发作的慢性扁桃体炎与血尿，蛋白尿发作密切相关者，待急性期过后予以切除。4.可用中医药辨证施治。
3、急性急进性肾小球肾炎 （rapidly progressive glomerulonephritis）
一、病因
多种原因包括：1.原发性急进性肾小球肾炎。2.继发于全身性疾病（如sle）的急进性肾小球肾炎。3.由原发性肾小球病（如系膜毛细血管性肾小球肾炎）的基础上形成的广泛新月体及病理类型转化来的新月体肾小球肾炎。
二、发病机制根据病理分3型，发病机制各不同：
i型（抗肾小球基膜型肾小球肾炎） 由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（gbm）抗原相结合激活补体而致病。
ii型（免疫复合物型） 因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成，激活补体致病。
iii型（非免疫复合物型） 多数该型患者为肾微血管炎，肾脏可为首发，甚至是唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（anca）常呈阳性 （。根据anca的检测可将本病分为五型，在i型患者中有30%的患者anca阳性被归为iv型，iii型患者中有20%-50%anca为阴性被归为v 型。）
三、临床表现
我国以ii型多见，i 型好发于青，中年，ii， iii型常见于中老年患者，男性居多。 有呼吸道前驱感染，起病多较急，病情急骤进展。临床表现为急进性肾炎综合征，进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化并发展至尿毒症。常伴有中度贫 血。ii型患者常伴肾病综合征，iii型患者可有不明原因的发热，乏力，关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。
四、诊断 凡急性肾炎综合征伴肾功急剧恶化，无论是否以达到少尿性急性肾衰，应怀疑本病且应及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床及实验室检查能排除系统性疾病，诊断成立。 本病与以下疾病鉴别：
i.引起少尿性急性肾衰的非肾小球病
（1）急性肾小管坏死 常有明确的肾缺血（休克，脱水）或肾毒性药物（肾毒性抗生素）或肾小管堵塞（如异型输血）等诱因，临床上以肾小管损害（尿钠增加，低比重尿及底渗透压尿）为主，一般无急性肾炎综合征表现
（2）急性过敏性间质性肾炎 有明确的用药史及药物过敏反应（低热，皮疹等），血和尿嗜酸性粒细胞增加，必要时依靠肾活检确诊
（3）梗阻性肾病 突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，b超，膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实。
ii.引起急性肾炎综合征的其他肾小球病
（1）继发性急进性肾炎 肺出血-肾炎综合征（goodpasture综合征），sle，过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，根据系统受累的临床表现和实验室特异性检查可鉴别
（2）原发性肾小球病 有的病理改变并无新月体形成，但病变较重和（或）持续，呈现急进性肾炎综合征。如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等。临床鉴别困难，需依靠肾活检确诊。
六、治疗 针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果的对症治疗两方面。尤其强调早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。
i.强化疗法
（1）强化血浆置换疗法 应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）和患者的血细胞重新输入体内。该疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物。 该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于i型；对于goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（iii型）伴有生命威胁的肺出血有肯 定作用，应首选。
（2）甲泼尼松龙冲击伴环磷酰胺治疗 主要适用于ii，iii型，对i型疗效较差。用甲泼尼松龙治疗时应注意继发感染和水钠潴留等不良反应
ii.替代治疗 凡急性肾衰达到透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能无法逆转者，有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年（i型患者血肿抗gbm抗体需转阴）后进行。
5、肾病综合征 （nephrotic syndrome）
一、分类及病因
分类儿童青少年中老年
原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病
乙型肝炎相关性肾小球肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性
先天性肾病综合征乙型肝炎相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
二、病理生理
i.大量蛋白尿 当肾小球滤过膜的屏障（特别是电荷屏障）受损时，前者对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋白增多。当远超过近曲小管回吸收时，形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注，高滤过的因素均可加重尿蛋白的排出。
ii.血浆蛋白减低 白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解；肝代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解时，出现低白蛋白血症。胃肠道粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足也加重低蛋白血症；
iii.水肿 肾病综合征低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔进入组织间隙是水肿的基本原因。原发于肾内的钠水潴留因素在本病水肿的发生机制中亦起一定作用
iv.高脂血症 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加，常与低蛋白血症并存。其发生与肝脏合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用减弱所致。
三、病理类型及临床特征
i.微小病变型肾病
光镜：肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。
典型的临床表现：为肾病综合征，少数患者有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症，于利尿后可消失。
半数患者可在数月后自愈，90%患者对糖皮质激素治疗敏感，并可完全缓解。但有高复发率，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。
ii.系膜增生性肾小球肾炎
光镜：可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，按增生程度可分轻，中，重度。免病理检查：分iga肾病及非iga系膜增生性肾小球肾炎。前者以iga沉积为主，后者以igg（我国多见）或igm沉积为主。均常伴有c3，于肾小球 系膜区，或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜： 在系膜区，有时可在内皮下见到电子致密物
典型的临床表现：本病男性多于女性，好发于青少年。半数患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。本 组疾病中，非iga系膜增生性肾小球肾炎患者约30%表现为肾病综合征，70%伴血尿；iga肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。随肾脏病变 程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐增加。
本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关
★ 执业医师考试
