这次小编给大家整理了什么叫“渐冻人”(共含7篇），供大家阅读参考，也相信能帮助到您。同时，但愿您也能像本文投稿人“仿生人小鱼儿”一样，积极向本站投稿分享好文章。
近来，多国政界、商界、娱乐圈名人纷纷为了参加“冰桶挑战”而“湿身”，给这个暑季带来一丝凉意和一片温暖。“冰桶挑战”由美国棒球运动员皮特・弗雷茨发起，旨在为“渐冻人症”筹集研究经费并提高对此种疾病的认识。
“渐冻人症”学名叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元疾病的一种，简称ALS。这是一种由于运动神经元逐渐退化造成全身肌肉萎缩及无力的疾病，在1869年由法国神经学家、解剖病理学教授让―马丁・沙可发现。通常，人体内的运动神经元会将大脑的指令通过脊髓传达到肌肉，以保证身体的正常活动。而ALS患者的运动神经元由于受损而无法进行这样的传导，使得患者的身体各部位逐渐丧失功能，直至死亡。
在世界范围，ALS的患病率约为十万分之五，偶发性患者发病的平均年龄为55―75岁，而家族遗传性患者的发病要更早，男性患病几率为女性的1.5―2.5倍，偶发性ALS的病因尚不明确。ALS发病伊始多表现为肌肉无力、口齿不清。随着症状日益严重，越来越多的身体部位受到影响。最终，由于横膈肌和肋间肌的无力而导致呼吸衰竭，病人只能依靠呼吸机维持生命。在这个过程中，人体好像是被逐渐“冻住”一样，但意识却不受任何影响。参与“冰桶挑战”的人被冰水浇头那一瞬间体会到的麻木无力，正是“渐冻人症”患者的感受。目前，没有药物可以根治ALS，包括免疫抑制法、免疫增强法、血浆置换、淋巴结放射治疗、神经生长因子和抗病毒药物在内的疗法均无明确疗效。
以目前的医疗水平，临床诊断ALS并不困难，困难的是如何使病人和家属接受罹患疾病的事实，如何面对未来长达数年甚至数十年的病情恶化过程。患者和家人通常会感到恐惧、悲伤和绝望。不过，在得知不幸患病后，是被动地坐以待毙，还是在有限的时间和活动能力中实现人生的价值，仍是可以进行选择的。最著名的“渐冻人”斯蒂芬・霍金就选择了后者。
霍金在21岁时被诊断出ALS，虽然他的肉体逐渐枯萎，到现在只能用三个手指和转动眼球来表达思想，但是他的研究脚步却从未停止。霍金在相对论、大爆炸、黑洞等研究领域取得了巨大的成就，特别是1988年――他被诊断出ALS25年后出版的《时间简史》，堪称难以超越的学术著作。这个与牛顿齐名、被称作“爱因斯坦之后最杰出科学家”的“渐冻人”，成为许多ALS患者的榜样。虽然身体被禁锢，但是思想仍被放飞。只要有学习、创造、体验的勇气和决心，渐冻的人生依然有无穷可能性。
罕见病，由于发病率极低，很难引起广泛重视。然而，罕见病患者及其家庭却承受着难以想象的精神和经济压力。对社会而言，我们可以用百分比去衡量某种罕见病的发病几率，而对于罕见病患者而言，却是丧失了100%的身体健康。ALS也是罕见病的一种。通过互联网的力量，“冰桶挑战”在短短一周的时间里就募集到了10万美元的善款，也让世界上更多的人认识了这个疾病。对于罕见病及其患者的关注，不应止于这场慈善竞赛，而是通过全社会的努力，让罕见病患者得到更得当的治疗、让罕见病研究得到更积极的推动、让对患者的关爱变得不再罕见。
渐冻人症早期症状
渐冻人症早期症状确切的发病机制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。 1、铜锌超氧歧化酶基因突变学说研究表明20%的家族性ALS有SODI(Cu/Zn过氧化物歧化酶)基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1，其突变可致SODl活性丧失，使超氧化的解毒作用减弱致自由基过量积聚细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。 2、兴奋性氨基酸毒性学说兴奋性氨基酸包括谷氨酸天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸(KA)、使君子氨酸(QA)、鹅膏氨酸(IA)和N-甲基d-天冬氨酸(NMDA)。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS的发病谷氨酸与NMDA受体结合可致钙内流激活一系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白质的分解和自由基的生成增加，脂质过氧化过程加强，神经元自行溶解此外过量钙还可激活核内切酶，使DNA裂解及核崩解。ALS的病变主要局限在运动神经系统可能与谷氨酸的摄取系统有关。这个摄取系统位于神经胶质细胞及神经细胞的细胞膜能迅速将突触间隙的谷氨酸转运到细胞内终止其作用。研究发现ALS的皮质运动细胞、脊髓胶质细胞和脊髓灰质细胞的谷氨酸摄取系统减少动物实验研究也显示小鼠鞘内注射KA及NMDA可致脊髓神经元变性。 3、自身免疫学说ALS患者脑脊液和血清中抗神经元抗体的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L型电压依赖性钙通道抗体可与该通道蛋白结合，改变其电生理特性，造成神经元损伤。 4、病理改变显微镜下观察可见脊髓前角细胞减少，伴胶质细胞增生，残存的前角细胞萎缩大脑皮质的分层结构完整，锥体细胞减少伴胶质细胞增生。脊髓锥体束有脱髓鞘现象而运动皮质神经元细胞完好，表明最初的改变产生于神经轴突的远端逐渐向上逆行累及大脑中央前回的锥体细胞此种改变又称为逆行性死亡。一些生前仅有下运动神经元体征的ALS患者死后尸检可见显著的皮质脊髓束脱髓鞘改变表明前角细胞功能受累严重掩盖了上运动神经元损害的体征。还有一些临床表现典型的ALS其病理改变类似于多系统变性，即有广泛的脊髓结构损害脊髓前角锥体束脊髓小脑后束脊髓后索的神经根间区、Clarke核以及下丘脑、小脑齿状核和红核均有神经元细胞脱失和胶质细胞增生(Terao，1991)。 采用免疫组织化学染色方法可以在中枢神经系统的不同部位的神经细胞发现异常的泛素阳性包涵体(Arima，Kinoshitaetal，张巍，)这些包涵体包括以下几种类型： (1)、线团样包涵体电镜下包涵体为条索或管状，通常带有中央亮区为嗜酸或两染性被一淡染晕区包绕，在HE染色中不易见到。 (2)、透明包涵体为一种颗粒细丝包涵体。细丝直径为15～20nm颗粒物质混于细丝间形成小绒球样致密结构外周常有溶酶体样小体及脂褐素等膜性结构包绕。 (3)、路易体样包涵体为一圆形包涵体，由不规则线样结构与核糖体样颗粒组成中心为无定形物质或颗粒样电子致密物，这些物质包埋于18nm细丝中排列紧密或松散外周有浓染的环类似路易体。 (4)、Bunina小体是ALS较具有特异性的病理改变。这些包涵体主要分布于脊髓的前角细胞和脑干运动核神经细胞也可以出现在部分运动神经元病患者的海马颗粒细胞和锥体细胞、齿状回嗅皮质、杏仁核、Onuf核、额颞叶表层小神经元和大锥体细胞胞质中(Arima，1998Kinoshitaetal1997)。
编辑本段临床表现
1、起病隐匿，缓慢进展。 2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。 3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。 4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。 5、约30%的`患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。 6、以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。 7、单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征(ALS-plussyndrome)该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。 8、神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害(失神经后2～3周)的特征为纤颤电位正锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区)。舌肌胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在颈椎病中较少受累因而可资对两者进行鉴别(康德暄1994)。MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。
编辑本段诊断
病史及症状
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。肌萎缩侧索硬化症皮肤细胞状态
4.多无感觉障碍。
体检发现
颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
辅助检查
1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
鉴别
有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。 症状控制： 旨在提高患者及其家庭的生活质量智慧书
流涎 ・可能导致患者心理压力增加。 ・需要与粘液分泌过多相鉴别。 ・主要是由于不能控制口涎所致。 ・治疗药物，如胃长宁，苯扎托品，东莨菪碱、安坦（苯海索）、阿托品，已用于其他需要控制流涎症状的疾病，如脑瘫、先天畸型所致。 ・阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治疗其他症状，如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应，体重增加。 ・患者可能需使用吸涎装置。 粘液分泌过多 ・可选用普奈洛尔或美托洛尔。 假性球麻痹引起的情绪反应 ・表现为强哭、强笑。
编辑
美丽“冻“人_作文
爱美之心人人皆有。可这爱美也不是件省心事，回想起那件事，我的心都凉了一大截了，哎，看来以后该多听老妈的话了。
那天早晨，太阳公公偷偷懒，让平时乐于助人的雪花妹妹上班，我也从睡梦中醒来，一眼便看见了那件挂在阳台上的毛衣。那鲜艳的颜色格外耀眼，仿佛在向我招手，我情不自禁的走过去，拿起衣服准备穿上，这时，老妈不知从哪儿钻出来，手里还拿着一件羽绒服：“今天下雪，来，穿老妈精心挑选的羽绒服，那毛衣是秋天穿的。”“不，什么羽绒服啊，难看死了，比起这件“天衣“，简直是相差十万八千里，我才不穿了！”“你呀，真是六月的斑鸠—————不知春夏秋冬！”“不，我就不穿那件。”我坚定地说。“算了，让你尝尝被冻的`滋味！这是的，小斑鸠。”妈妈扬长而去，嘿，走了也不忘损我一句。
上学的路上，风呼啸着，旋转着，一股刺骨的寒风向我吹来，讨厌的雪花干嘛偏在这是下啊！回去换衣服，不，我身体好着呢，这件毛衣回头率可是百分之百，这样的好事可还是头一回呢！
想着想着便到了学校。第一二节课没什么大碍，可是外做操我可不行了，虽说与众不同，但也美丽“冻“人，我再也受不了，什么回头率，什么美丽，统统甩一边去吧，我的羽绒服，我来啦！
回到家，自觉地鸡皮疙瘩出来上班啦。妈妈看我这副衰样，既得意又心疼，外加埋怨地说：“不听老人，不，不听老妈言，吃亏在眼前，呵呵，小斑鸠啊，小斑鸠，快去换衣服吧！
“妈妈哼着小调，半开玩笑地说。
看来什么事不要只追求美丽，要考虑他的实际作用啊。对了，还要多听老人言哦！
哎，美丽“冻”人！
1、过年归来，忍不住夸同事：“你跟我一样节俭啊，过年也没给自己买件新衣服。”
他：“我给自己买了新内裤，我注重内在美!”
2、相亲，姑娘穿得低胸露背，于是我把军大衣脱下来给她披上：“初次见面，你还是不要穿这么暴露!”
“啊!!!” 她尖叫着逃走，留下了一丝不挂的我。
3、弟弟到了相亲的年龄，家里就给介绍了一个，今天去见了面。
晚上问弟弟：怎么样，喜欢吗?
弟说：不喜欢，不是我喜欢的类型。
我：“不喜欢人家还聊的这么带劲。”
这时弟来了一句：“买卖不成仁义在。”
4、绑匪给我发了一条短信：“你老婆被我们绑架了。”
我回复：“说吧，你们要多少钱?”
绑匪说：“今天做活动，免费。”
5、快下班了，我帮同事拿着她的笔记本电脑。
我觉得特别沉，便说：你电脑好重哦。
她特别坦然的说：没关系，可能是程序太多了吧。
6、2B同事办离职，需要写离职报告，那么大一张A4纸，他就写了4个字：不想做了。
我说：这么大张纸，你能不能多写点?
然后他把纸拿过去在前面加了两个字：“真的”
凌厉冻人冷笑话(3)
1、维纳斯和独孤求败有什么相同点?他们都没有对手。
2、近期，有医学专家说：根据经验，天才若长期与资质平庸的同龄者相处，会产生高度焦虑。---终于知道我平时都为啥总是犯愁了。
3、一个是阆苑仙葩，一个是美玉无瑕，一个挑着担，还有一个牵捉马。
4、我相信时间真的能改变一个人，就像你以前很丑，后来越来越丑。
5、为什么老美一直不敢惹中国?因为中美之间隔着国际日期变更线，中国今天发射一枚导弹，昨天就打到美国去了，根本来不及拦截。
6、A：《爱情公寓4》是最后一部了吧?
B：好像是不出第五部了。
A：可是看剧情不像大结局啊。
C：不出第五部，你还不让人家出4S吗?
7、饭店内电视在放冬奥会1500男子速滑，所有食客都投入地看着屏幕。
看选手们绕场滑行一周又一周，然后隔壁桌的学生低声说了一句：“别再兜圈子了!有什么想说的你就说出来啊!”
1、我问一二货的同事说：“如果僵尸来了，你会怎办?”
二货说：“我马上拿摄影机。”
我问：“为什么?”
这二货来了句说：“看了那么多的僵尸片，没见到僵尸会去咬摄影师的。”
2、话说多年以后悟空问八戒，当年你与嫦娥究竟是怎么一回事。
八戒叹声气说：当时酒喝多了，听玉帝说让我去完成日常任务，我给理解错了，结果就…
3、A：今天早上碰到一个葬礼队，边走边放歌，吓死了。
B：什么歌?
A：跟我走吧，天亮就出发………
4、黑老大对小弟说：“最近在打黑，我们得跟条子搞好关系。明天你跑一趟，给他们局长送些龙井茶。”
第二天小弟对老大说：“抓了两个，刚弄聋，什么时候送去?”
5、弥勒佛决定再也不参加酒局了，谁请都不去了。
因为每次不管他已经醉成啥样，只要人家问：“胖子，还喝不喝?”
他总是会倒霉催地说一句“呵呵”
赢来的生命之上,渐冻人姐妹同日披婚纱美文
随着“冰桶挑战”风靡全球，越来越多人关注“渐冻人”这一特殊人群。虽然有了社会的关怀，但最终创造生命奇迹的，永远只能是病者本身。希望在绝望中重生，有爱就永不放弃。
20**年11月6日，凤凰卫视《鲁豫有约》将吕娟和吕营这对姐妹花请到了节目现场。她们是渐冻人，她们是绝症患者，然而她们更是生命奇迹的创造者。姐妹俩不仅打破了“活不到30岁”的预言，更是赢得了自己的爱情。在节目里，她们完成了拍婚纱照的夙愿，成为了最美的新娘。
1962年，吕娟出生于一个普通的工人家庭。不幸的是，刚一出生，她就被确诊为“渐冻人”。患了这种病就会全身无力，肌肉骨骼渐渐变形萎缩，生活上根本无法自理。医生曾说，这种病基本上活不过30岁。
不久，吕娟迎来了她的妹妹和弟弟。然而他们同吕娟一样，都患有渐冻症。在吕娟顽强地与病魔作斗争的时候，她的妹妹和弟弟都相继因病去世。这种死亡的阴影在吕娟幼小的心灵里挥之不去……那时，她开始沉醉于读书，希望以此战胜死亡的恐惧。
吕娟九岁那年，家里又添了妹妹吕营。同姐姐一样，吕营也患有渐冻症。吕娟担负起姐姐的`责任，尽心尽力地照顾妹妹、鼓励妹妹。她们一起看书、聊天，成为彼此生命的支撑。之后，为了鼓励更多的人，她们办起了“姐妹爱心热线”。在五年的时间里，她们共接了60000多个，劝服了60多名想自杀的人放弃轻生。
和许多女性一样，吕娟和吕营都向往着美好的爱情。2002年，一家杂志刊登了吕营发表的文章《寻找生命中爱的支撑》。文中，吕营勇敢地表达了自己对爱情的渴望。令她意想不到的是，一名退役军人徐建林竟给她发出了爱的回应。面对徐建林的炽热告白，吕营却有些胆怯了。她渴望爱情，但又自卑地觉得自己会成为别人的负担。她给徐建林写了封婉拒信，但徐建林并没有放弃，反而每周都会给吕营寄来一封信。半年的鸿雁传情，徐建林最终打开了吕营紧闭的心门。
20**年，吕营和徐建林步入了婚姻的殿堂。虽然婚礼并不盛大，但充满着温情。看着妹妹脸上洋溢的幸福笑容，吕娟心里既高兴，又有一丝失落。吕营察觉姐姐的心思后，鼓励姐姐勇敢地踏出爱的第一步。
20**年，吕娟在当地电台节目里表达了自己对爱的渴求。不久，在十几位回应者中，工人袁爽得到了吕娟的芳心。短暂接触后，两人建立起真挚的感情。第二年，吕娟和袁爽结婚成家了。
然而，并不是所有的感情都是一帆风顺的。婚后，袁爽暴露出一堆毛病，特别是吸烟这个习惯，让吕娟难以忍受。对于心肺功能不全的渐冻人来说，被动吸烟就像一个致命的灾难。对婚姻绝望的吕娟曾经想过自杀，但在妹妹一次次的劝说下，她决定勇敢地面对逆境。几个月后，她和袁爽离婚了。
吕营鼓励姐姐，即使爱有时会带来伤害，但依然要相信它。吕娟听后，很快便振作起来，开始寻找生命的另一个春天。在爱的召唤下，工人董余粮走进了吕娟的生命，并抚平了她昔日所受的创伤……有爱的生命，永远充满奇迹!无论是渐冻人，亦或是其他的病患者，一定要心中有爱，融化生命的坚冰，赢来自己的春天!
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